Портальная гипертензия — повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации: в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.
Портальная гипертензия — одна из основных причин тяжелых пищеводно-желудочных кровотечений у детей, нередко приводящая к летальности. Кроме того, исходом портальной гипертензии у детей с болезнями печени может быть печеночная или почечная недостаточность. В связи с этим крайне важно своевременное распознавание самого синдрома и установление причин его развития.
Классификация портальной гипертензии:
предпеченочная портальная гипертензия — возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях;
внутрипеченочная портальная гипертензия — может быть пресинусоидальной и синусоидальной и постсинусоидальной;
— пресинусоидальная является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза;
-синусоидальная связана с диффузными хроническими заболеваниями печени (циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени;
— постсинусоидальная возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни;
постпеченочная портальная гипертензия — обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом , рестриктивной кардиомиопатией
смешанная (комбинированная) портальная гипертензия — например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной.
Осложнения портальной гипертензии:
• кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки;
• печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность).
Поскольку портальная вена обеспечивает 75% кровоснабжения печени, частичная или полная закупорка этого сосуда может вести к повреждению клеток печени. Тяжесть повреждения зависит от того, где расположен сгусток, насколько он велик и как быстро развивается.
В результате закупорки давление в портальной и других венах, которые впадают в нее, повышается. Вены в пищеводе неравномерно расширяются.
Первым симптомом портального тромбоза часто бывает кровотечение из варикозно-расширенных вен нижнего отдела пищевода, которое приводит к появлению рвоты с кровью.
Селезенка обычно увеличивается, особенно у детей, страдающих портальной гипертензией. Врач может нащупать увеличенную селезенку; часто она болезненна.
Примерно у 30% людей закупорка портальной вены развивается медленно, при этом вокруг места закупорки формируются другие (коллатеральные) сосуды, а портальная вена постепенно вновь открывается. Несмотря на это портальная гипертензия может сохраняться.
Симптомы при остром тромбозе портальной вены:
• Боли в правом подреберье.
• Тошнота.
• Повышение температуры тела.
• Асцит.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
Закупорку портальной вены могут вызвать:
• Цирроз.
• Злокачественные опухоли печени, поджелудочной железы или желудка.
• Воспаление желчных протоков (холангит).
• Воспаление поджелудочной железы (панкреатит).
• Абсцесс печени.
• Нарушение свертывания и повышенное тромбообразование.
У новорожденных тромбоз портальной вены бывает следствием воспаления пупка; иногда закупорка возникает у беременных женщин, особенно с эклампсией.
Тромбоз портальной вены возможен при любом заболевании, которое способствует задержке крови в портальной вене, например синдроме Бадда-Киари, хронической сердечной недостаточности или хроническом констриктивном перикардите.

Ответить